간경화

간경화증 (Liver cirrhosis)

간경화증은 간 전체에 상흔조직이 발생한 것으로, 주로 만성적인 간 염증으로 인한 돌이킬 수 없는 괴사가 원인이다, 간경화증은 알코올중독증, 지속적인 심각한 우심부전, 만성적인 담도 폐색 등이 원인이다. 이중 간경화증의 가장 흔한 원인은 세계적으로는 B형 간염이다.

(1) 병태생리

간경화증은 간세포의 파괴와 재생이 반복되는(즉, 간의 염증이 계속되는) 과정에서 간의 정상적인 구조가 섬유화되고, 재생결절(regenerative nodule)로 대치되며 혈관 구조가 크게 뒤틀려 나타나는 병리조직학적 변화를 말한다. 염증의 원인은 간세포가 간염 바이러스나 독성물질에 노출되어 발생한다.

간이 섬유화되면 간은 굳어진다. 조직이 결절로 변하면 담즙과 간으로 들어오는 혈류가 방해를 받는다. 즉 섬유화와 재생된 결절이 맥관계와 림프성 담즙 통로를 압박하고 혈관 구조가 뒤틀려 혈액이 간을 통과하기 어려워진다. 동양혈관(sinusoid)압이 상승하고 이어서 문맥압이 상승한다. 간경화증의 증상은 대부분 문맥성고혈압에 의해 나타난다. 질병 토기에 간은 보통 커지고, 단단하며 딱딱하게 된다. 그러나 병리적 과정이 진전됨에 따라 간의 크기는 위축된다.

(2) 합병증

간경화증의 합병증은 간의 손상 정도에 따라 다르다. 간이 심하게 상흔조직으로 바뀌어도 보상기능이 있으면 간은 필수적인 기능을 수행하므로 심각한 증상을 나타내지 않는다. 그러나 보상기능을 상실하면 간부전의 증상과 함께 심한 장애가 나타난다. 간이 기능을 상실하면 비정상적인 대사를 일으킨다. 간세포퇴행은 문맥성고혈압, 복수, 식도정맥류 출혈, 혈액응고장애, 황달, 간성 혼수를 I동반한 문맥계 간성뇌질환, 간성신증후군, 자발성 세균성복막염 등을 유발한다.

① 문맥성 고혈압

문맥혈관계의 정상 압력은 3~8mmHg이며, 10mmHg이상 상승할 때 문맥성고혈압이 발생한다. 압력이 높아지면 문맥정과 문정맥 가지로 흘러 들어가는 혈류가 막히고 저항이 증가된다. 혈류 흐름이 막히면 압력이 높은 부위에는 측부 순환을 형성하게 된다.

이 측부 순환으로 혈류의 흐름은 비장으로 역행하여 비장비대를 일으킨다. 또한 식도정맥과 위, 장, 복부와 직장정맥은 늘어난다. 문맥성고혈압은 복수, 식도정맥류, 복부에서 두드러진 정맥과 치질을 초래한다.

② 빌리루빈 대사장애와 황달

빌리루빈 대사장애와 황달은 간세포성질환이나 간내의 폐색 등 두 가지 기전에 의해 발생된다. 간세포성황달(hepatocellular jaundicw)은 간세포가 담즙을 배설하지 못해 혈액 내 순환하는 담즙의 농도가 증가하여 발생한다. 간내 폐쇄성황달(intrahepatic obstructive jaundice)은 간의 답즙 통로가 막히거나 답즙관의 부종이나 섬유화, 상흔조직으로 담즙이 위장관으로 정상적으로 흐르지 못하고 막혀 발생한다.

③ 혈액응고장애

간 기능 저하로 간에서 담즙 합성이 감소하면 비타민 K의 흡수가 방해된다. 비타민 K가 부족하면 출혈이 증가되어 쉽게 멍이 든다. 이는 prothrombin time을 지연시키며, 혈소판감소증도 응고장애를 악화시킨다.

④ 문맥계 간성뇌질환

문맥계 간성 뇌질환은 간성 혼수로 알려진 것으로, 간경화증이나 간질환의 마지막 단계인 간부전에서 볼 수 있다. 간 부전에서 볼 수 있는 임상증상의 가장 큰 특징은 의식장애이다.

문맥계 간성뇌질환은 의식수준의 변화, 사고과정의 장애, 신경근육의 이상과 같은 신경학적 증상을 나타낸다. 간성뇌질환의 정확한 기전은 아직 밝혀져 있지 않지만 혈중 암모니아 상승에 의한다고 설명된다.

⑤ 간성신증후군

간성신증후군이란 간부전으로 인해 신부전이 초래된 것으로, 간질환의 마지막 단계인 간부전에서 간성신증후군이 발생하면 예후가 나쁘다. 간부전과 관련된 진행성 핍뇨신부전은 신장의 구조나 모양은 정상이나 신장 기능장애가 온 것이다.

⑥ 자발성 세균성복막염

복수가 있는 간경화증 대상자는 세균에 대한 저항력을 갖는 혈중 단백 농도가 낮기 때문에 급성 자발성 세균성복막염에 쉽게 이환된다. 정상적으로 장에 존재하는 세균은 림프계를 거치지 않고 장벽을 통해 직접 복수로 들어와 염증을 일으킨다. 증상은 미열, 식욕부진과 같은 가벼운 증상에서부터 고열, 오한, 복통, 복부압통, 강직, 정신상태의 변화 등 심한 증상을 보이기도 한다.

⑦ 대사 저하

탄수화물, 지방, 단백질의 대사 저하로 저혈당, 영양부족, 혈중 알부민 감소를 초래한다.

⑧ 성호르몬 대사 감소

성호르몬의 대사 감소는 발기부전, 월경불순을 초래한다.

(3) 원인

① 알코올성 간질환

알코올은 간세포에 직접적인 독성효과가 있으며, 알코올성간염의 원인이 된다. 알코올로 인해 간세포가 퇴행하고 지방, 백혈구와 림프구가 침투하여 커지게 된다. 초기에는 섬유아세포가 침윤하고 콜라겐이 형성되어 상흔이 생긴다. 진행되면 염증과정은 감소하고 간세포가 파괴된다. 영양부족과 반복적인 알코올 섭취로 상흔조직이 간 전체로 퍼지고 간세포가 괴사되어 간에 섬유조직이 침윤된다.

② 바이러스성 간염

B형 간염은 세계적으로 간경화증의 가장 흔한 원인이다. 염증과정이 서서히 간조직을 손상시켜 간경화증을 일으킨다. C형 간염도 만성질환으로 간의 상흔조직을 증가시켜 간경화증으로 진전되기까지 보통 10년 정도가 걸리며, 음주를 한다면 더 빠르게 악화된다.

③ 자가면역성간염

자가면역성간염은 감염성질환이 아니라 면역체계의 문제로 자가항체를 많이 생산하여 간에 염증을 일으키는 것이다. 이러한 만성염증으로 간이 섬유화되고, 결국 간경화증이 초래된다.

④ 지방성간염

지방성간염은 간에 지방과 콜레스테롤이 침착하여 만성염증을 일으키는 것으로, 지방간이라고도 한다. 진행되면 염증이 간을 손상시키거나 섬유화시켜 간경화증을 초래한다. 지방성간염의 위험요인은 비만과 고지혈증이다.

⑤ 약물과 독성물질

약물, 약용식물, 독성물질 등이 간을 심각하게 손상시켜 간경화증을 일으킨다.

⑥ 담즙성 질환

담즙의 정체, 염증 또는 광범위하게 퍼진 간 섬유화 등으로 인해 담즙의 흐름이 막히던 담즙성 간경화증이 된다. 담즙성간경화증은 일차적 담즙성간경화증과 일차적 경화성담관염의 두 형태로 모두 담석이나 총담관 폐쇄로 인한다.

⑦ 대사성/유전성 질환

혈색소침착증{hemachromatosis): 과다한 철분 저장에 의해 발생됨

월슨질환(Wilson's disease): 구리(cooper)대사질환

알파 항트립신 결핍(alpha antitrypsin deficiency): 항트립신은 간에서 생성하는 단백질의 일종으로, 트립신과 그 외 단백용해 효소의 작용을 차단함

섬유성낭종(cystic fibrosis): 간의 담도를 막아 발생됨

⑧ 심혈관질환

심혈관성 간경화증은 우심부전과 관련된다. 심부전으로 인해 심장이 혈액을 전신으로 충분히 뿜어내지 못하면 간은 많은 양의 정맥혈을 저장하게 된다. 이로 인해 간은 커지고 정맥혈로 울혈되어 붓고 진하게 보인다. 간내 체액 정체로 압력이 증가하면 영양분이 풍부한 혈액 유입이 감소되어 결국 간세포는 괴사되고 섬유화 된다.

(4) 임상증상

① 초기 증상으로는 피로, 황달, 식욕부진 등이며 서서히 진행되고 증상이 뚜렷하지 않아 치료시기를 놓친다.

② 간 기능 저하로 알부민의 합성이 저하되어 저 알부민혈증 → 혈액의 삼투압 작용이 떨어져 혈액 중 수분이 복강 내로 빠져나가 복수가 나타남 → 신장 혈류량의 저하로 신세뇨에서 나트륨과 수분을 보유하게 되어 부종이 나타난다.

③ 프로트롬빈, 콜레스트롤 합성이 저하되어 저 플로트롬빈 혈증으로 출혈이 올 수 있고

저콜레스트롤 혈증으로 담즙생성과 분비량이 감소한다.

④ 암모니아를 요소로 전환시키지 못해 고 암모니아혈증이 되어 간성 혼수를 일으킨다.

⑤ 간 혈류장애로 문맥 계통이 문맥내의 수분이 복강 내로 방울방울 떨어져 복수를 이루며 위, 식도, 정맥류가 발생해 출혈 할 수도 있다.

⑥ 간경화 때문에 증식된 섬유나 재생결절에 의해 압박을 받아 혈류가 악화되면 식도, 위, 장, 비장 등에 혈액이 정체되어 정맥류를 만든다. 간경화증에서는 특히 식도의 하부와 입구 근처에 정맥류가 많이 생겨 가끔 파열됨으로써 토혈이나 하혈을 일으킨다.

⑦ 문맥의 혈류장애로 복부나 피하 혈관에 영향을 미쳐 정맥이 부풀어 오르게 되면 마치 몸 표면에 수많은 뱀이 꿈틀거리는 것처럼 푸른 정맥이 떠오른다.

⑧ 손바닥에 붉은 반점 모양이 나타나는데 이것을 수장 홍반이라 한다. 또 피부 표면에 적은 홍색의 가느다란 동맥이 방사선 모양으로 마치 거미가 다리를 펴고 있는 것처럼 팽창되어 있는데 이를 거미모양 혈관종 이라 하며 목, 가슴 윗 부분, 팔 윗 부분에 주로 나타난다.

⑨ 정상적인 남성에게도 여성 호르몬인 에스트로겐이 약간 만들어지는데 정상적인 간장에서는 호르몬 작용을 할 수 없도록 대사를 시키지만 간경화에서는 이 작용을 시킬 수 없어 체내에 에스트로겐의 양이 많아져 여성화 유방이 된다.

 

출처

성인간호학(상권)- 현문사, 조경숙 외

임상간호메뉴얼- 우리의학서적, 우현지 외

기본간호학1- 수문사, 강현숙 외